Retranscription des premières minutes :
- Le Petit Matin Sud Radio, 5h-7h, Frédéric Brindel.
- Vendredi 5 décembre, bon réveil, bon petit déjeuner, vous passez la matinée avec nous sur Sud Radio.
- Et cette ouverture aujourd'hui de Téléthon, les 5 et 6 décembre, deux jours pour se mobiliser partout en France avec des animations solidaires pour aider la recherche.
- De nombreux événements sont organisés autour de la marraine cette année de cette 39e édition, Santa la chanteuse.
- Et nous sommes avec Pierre Tabel, agriculteur. Bonjour Pierre.
- Bonjour.
- Vous habitez dans quel endroit de la France précisément ? Alors je suis dans un endroit très rural, je suis dans le Lot, dans un petit village qui s'appelle Gréalou.
- Ah oui, c'est beau, c'est beau. Moi fut un temps j'allais à Vérac, pas très loin, voilà.
- Tout à fait.
- Alors, bon.
- Vous êtes papa de deux fils qui ont la myopathie du chêne.
- Vous êtes concerné chaque année.
- Pouvez-vous nous expliquer exactement ce qu'est cette myopathie du chêne qui est donc l'une des maladies au centre de cette mobilisation du Téléthon ? Alors oui, je suis papa de... Alors j'ai trois garçons, j'en ai deux qui sont malades.
- Ils ont donc effectivement une myopathie du chêne.
- C'est une pathologie dégénérative du muscle.
- En fait, le muscle...
- Ils ne supportent pas l'effort.
- Et de fait, à chaque effort, il s'abîme, il s'inflamme et il se détruit.
- Et le corps n'arrive pas à régénérer suffisamment de muscles pour compenser la maladie.
- Donc rapidement, c'est des enfants qui perdent la marche, l'usage des bras, la capacité à déglutir.
- Et comme le muscle cardiaque est un muscle à part entière, il s'abîme aussi.
- Est-ce que vous vous êtes aperçu à un moment précis que vos enfants avaient...
- Cette maladie ? Comment on s'en aperçoit finalement ? Est-ce que c'est visible assez tôt ? Alors normalement, c'est visible assez tôt.
- Dans notre cas, on a deux enfants touchés.
- Mais l'aîné est touché par une forme moins sévère que le second.
- Ce qui fait qu'on pensait juste que nos deux enfants avaient un développement moteur relativement lent.
- Puisqu'ils ont appris à marcher un peu plus tard et qu'ils ne couraient pas trop.
- C'était des forces tranquilles.
- Et en fait, c'est avec l'arrivée du troisième qui, lui, était...
- Très, très énergique.
- Qu'on s'est dit, non, il y a vraiment un problème avec nos deux premiers qui n'avaient pas été détectés par les médecins avant.
- Et là, on s'est dit, il faut vraiment le trouver.
- Il faut vraiment avoir un diagnostic.
- Il se passe quelque chose qui ne va pas du tout.
- Et ça a été long à diagnostiquer ? Il a fallu passer plusieurs examens ? Honnêtement, une petite prise de sang avec le bon marqueur fait le travail en quelques heures.
- Simplement, c'est comme pour tout.
- Quand on ne sait pas, on ne cherche pas au bon endroit.
- Et quand on sait...
- Par contre, on a très...
- Une réponse.
- Oui, oui.
- Bon.
- Évidemment, c'est pour ça que votre témoignage, Pierre, est très, très, très important.
- Parce qu'il oriente déjà.
- Alors, donc, deux jours pour aider la recherche, pour combattre ces maladies.
- Est-ce qu'il y a un traitement aujourd'hui qui soulage la douleur ? Comment ça se passe au quotidien ? Comment vos enfants, finalement, sont accompagnés médicalement parlant ? Alors, mes enfants sont scolarisés.
- Donc, à l'école, ils ont quelqu'un pour les aider.
- Presque pour les besoins du quotidien, ou prendre des notes, ou manger.
- Parce que c'est quelque chose qui est compliqué tout seul.
- Ils ne peuvent pas porter leur plateau, par exemple, simplement en self.
- C'est impossible.
- Au quotidien, les parents, bien sûr, sont mobilisés matin et soir.
- Ça, c'est absolument nécessaire.
- Moi, j'ai des enfants qui, sur le plan de la douleur, sont très résistants.
- Donc, ils ne sont pas trop impactés.
- Mais globalement, dans la myopathie du chêne, il y a beaucoup d'enfants qui ont des douleurs.
- Des sortes de crampes permanentes.
- Et très invalidantes, très perturbantes au quotidien.
- Parce qu'avoir mal tout le temps, c'est quelque chose de difficile à vivre quand on est un enfant.
- Et après, sur la question des traitements, l'association œuvre pour cette maladie depuis longtemps.
- Et le laboratoire Généthon, qui est un laboratoire...
Transcription générée par IA
